Spared nerve injury model to study orofacial pain.

Background & objectives: There are many difficulties in generating and testing orofacial pain in animal models. Thus, only a few and limited models that mimic the human condition are available. The aim of the present research was to develop a new model of trigeminal pain by using a spared nerve injury (SNI) surgical approach in the rat face (SNI-face). Methods: Under anaesthesia, a small incision was made in the infraorbital region of adult male Wistar rats. Three of the main infraorbital nerve branches were tightly ligated and a 2 mm segment distal to the ligation was resected. Control rats were sham-operated by exposing the nerves. Chemical hyperalgesia was evaluated 15 days after the surgery by analyzing the time spent in face grooming activity and the number of head withdrawals in response to the orofacial formalin test. Results: SNI-face rats presented a significant increase of the formalin-induced pain-related behaviours evaluated both in the acute and tonic phases (expected biphasic pattern), in comparison to sham controls. Interpretation & conclusions: The SNI-face model in the rat appears to be a valid approach to evaluate experimental trigeminal pain. Ongoing studies will test the usefulness of this model to evaluate therapeutic strategies for the treatment of orofacial pain.

Paraganglioma of seminal vesicle and chromophobe renal cell carcinoma: a case report and literature review / Paraganglioma da vesícula seminal e carcinoma de células renais cromófobo: um relato de caso e revisão da literatura

CONTEXT: Extra-adrenal paragangliomas are rare tumors that have been reported in many locations, including the kidney, urethra, urinary bladder, prostate, spermatic cord, gallbladder, uterus and vagina. CASE REPORT: This report describes, for the first time to the best of our knowledge, a primary paraganglioma of the seminal vesicle occurring in a 61-year-old male. The patient presented persistent arterial hypertension and a previous diagnosis of chromophobe renal cell carcinoma. It was hypothesized that the seminal vesicle tumor could be a metastasis from the chromophobe renal cell carcinoma. Immunohistochemical characterization revealed expression of synaptophysin and chromogranin in tumor cell nests and peripheral S100 protein expression in sustentacular cells. Succinate dehydrogenase A and B-related (SDHA and SDHB) expression was present in both tumors. CONCLUSIONS: No genetic alterations to the VHL and SDHB genes were detected in either the tumor tissue or tissues adjacent to the tumor, which led us to rule out a hereditary syndrome that could explain the association between paraganglioma and chromophobe renal cell carcinoma in a patient with arterial hypertension.

CONTEXTO: Paragangliomas extra-adrenais são tumores raros que têm sido relatados em muitas localizações, incluindo rim, uretra, bexiga, próstata, cordão espermático, vesícula biliar, útero e vagina. RELATO DE CASO: Este relato descreve, pela primeira vez em nosso conhecimento, um paraganglioma primário da vesícula seminal ocorrendo em um paciente do sexo masculino de 61 anos de idade. O paciente apresentou hipertensão arterial persistente e um diagnóstico prévio de carcinoma de células renais cromófobo (CCRC). Foi pensado que o tumor de vesícula seminal poderia ser uma metástase do CCRC. A caracterização imunoistoquímica revelou expressão de sinaptofisina e cromogranina nos ninhos de células tumorais e expressão de proteína S100 nas células sustentaculares. Expressão de succinato de-hidrogenase A e B relacionada (SDHA e SDHB) estiveram presentes em ambos os tumores CONCLUSÕES: Nenhuma alteração genética dos genes VHL e SDHB foi detectada nos tecidos tumorais e adjacentes ao tumor, o que nos levou a afastar uma síndrome hereditária que poderia explicar a associação entre o paraganglioma e o CCRC em um paciente com hipertensão arterial.

Clinicopathological features of 45, X/46, Xidic(Y) mosaicism and therapeutic implications: case report / Características clínicopatológicas dos mosaicos 45, X/46, Xidic(Y) e implicações terapêuticas: caso clínico

CONTEXT: 45,X/46,Xidic(Y) mosaicism demands careful and thorough study because of both its variable clinical features and its potential complications. CASE REPORT: The present case relates to a three-year-old girl with the mosaic karyotype 46,X,idic(Y)(q11.2)[23]/45,X[6]. She had no signs of virilization or Turner's syndrome phenotype, but she was referred to our hospital because she presented reduced growth rate, abnormal facies and a melanotic nevus. After examination, she underwent prophylactic gonadectomy because of the risk of gonadoblastoma. Cytogenetic analysis on the streak gonads and blood showed significant differences in the 45,X cell line between these two tissues. The presence of the sex-determining region Y (SRY) gene did not determine male differentiation, which meant in the present case that the predominance of the X cell line in the gonadal tissue was probably due to the determining factor for female sexual differentiation.

CONTEXTO: O mosaicismo 45,X/46,Xidic(Y) é uma anomalia genética que exige um estudo minucioso pelas suas variadas formas clínicas e suas potenciais complicações. RELATO DE CASO: O presente caso clínico refere-se a uma menina de três anos de idade com cariótipo de linfócitos 46,Xidic(Y)(q11.2)[23]/45,X[6], sem sinais de virilização ou estigmas Turner à excepção de má evolução estaturo-ponderal, fácies peculiar e nevo melânico. Estudada, foi submetida a gonadectomia profiláctica por risco de gonadoblastoma. As bandas gonádicas e sangue periférico foram analisados com evidência de uma diferença acentuada no predomínio de linhagem 45,X nos dois tecidos. A presença do gene SRY não se mostrou determinante no sentido da diferenciação masculina pelo que, neste caso, o predomínio da linhagem X no tecido gonadal parece ter sido o fator determinante no sentido da diferenciação sexual feminina.

Carcinoma secretor da mama no adulto, existem parâmetros bem definidos para decisäo terapêutica? / Secretory carcinoma of the breast in adults. are there well defined parameters for decision making?

O carcinoma secretor (CS) da mama é uma neoplasia muito rara. O CS da mama foi inicialmente descrito em crianças e adolescentes, mas a maioria dos casos é descrito em doentes adultos. É muitas vezes associado a um prognóstico particularmente favorável, mas em doentes adultos com tumores de maiores dimensöes pode apresentar um comportamento mais agressivo. Apresenta-se um caso de uma doente com 62 anos de idade, que apresentava uma volumosa tumefacçäo da mama com 16 anos de evoluçäo. O exame objetivo revelou extensa fixaçäo da lesäo à pele, com sinais inflamatórios acentuados e áreas de necrose cutânea. O tratamento inicial consistiu numa mastectomia simples, com intençäo paliativa. O diagnóstico anatomopatológico de carcinoma secretor (3,5 cm), sem invasäo cutânea, motivou a posterior realizaçäo de esvaziamento ganglionar axilar, que revelou metástases em 2 dos 13 gânglios isolados. A doente faleceu 24 meses depois, por disseminaçäo da doença, comprovando a maior agressividade do CS em doentes adultos com tumores de maiores dimensöes (T2) e com metastizaçäo ganglionar (N1). Os autores revêem a literatura com particular ênfase nos factores de prognóstico importantes para decisäo terapêutica deste tipo raro de carcinoma da mama, em doentes adultos.